TAILIEUCHUNG - Atlas de poche de physiologie (part 7)

Sự thay đổi trong chuyển hóa các loại đường đã cơ bản làm cơ sở cho enzymopathies rối loạn hoặc quy định (xem thiếu máu - p. 30 ff, hay tiểu đường, - P. 286 ff). Galactose (- p. 243 C). Galactose được phát hành vào ruột từ thủy phân lactose có thể được chuyển đổi (đặc biệt là trong gan) thành glucose hoặc glycogen. | 8 Métabolisme 244 Sucres Les alterations du metabolisme des sucres ont essentiellement comme base des enzymopathies ou des troubles de regulation voir anémies p. 30 sqq. ou diabète sucré - p. 286 sqq. . Galactosémie - p. 243 C . Le galactose est libere dans l intestin à partir de l hydrolyse du lactose et peut être transform é en particulier dans le foie en glucose ou en glycogène. Si la galactose-1-uridyl transférase est déficiente - C1 le galac-tose-1-phosphate s accumule dans de nombreux organes sans inconvénients au début mais provoque ensuite des lésions en inhibant les enzymes du méta-bolisme du glucose. Le galactitol formé à partir du galactose-1-P est également toxique. Un diagnostic précoce et une nourriture pauvre en galactose peu-vent empêcher les lésions. L UDP-galactose peut encore être synthétisé. La déficience en galactokinase - C2 est moins grave elle s accompagne d une hypergalactosémie et d une hypergalactosurie. Dans le cas d une intolérance héréditaire au fructose - A c est la fructose-1-P aldolase qui est déficiente. La dégradation du fructose fruits saccharose est bloquée et le fructose-1-P s accumule. Cette accumulation entraĩne dans le foie une inhibition de la phosphorylase et de la fructose-l 6-P2-aldolase ce qui dans les deux cas provoque une hypoglycémie hépatogène et peut le cas échéant conduire à une insuffisance hépatique aiguè ou à une cirrhose p. 172 sqq. . En cas de diagnostic précoce et grâce à une nourriture pauvre en fructose l espérance de vie est norm ale mais une perfusion de fructose peut déclencher rapide-ment une défaillance hépatique. Glycogenoses. Le glucose peut être stocké dans les muscles et le foie sous forme de glycogène. Sa dégradation libère du glucose qui peut être utilisé localement ou parvenir aux autres organes A B . Si la dégradation du glycogène est inhibée à cause de deficiences enzymatiques on aboutit à une surcharge en glycogène et à une hypoglycémie. On distingue - A les types la von Gierke Ib déficience

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