TAILIEUCHUNG - Bệnh liên quan đến IgG4 tổng quan lâm sàng và bệnh học
Bài viết giới thiệu tổng quan về bệnh và cập nhật các hiểu biết hiện nay về sinh lý bệnh, mô bệnh học và tiếp cận chẩn đoán IgG4 - RD. | TẠP CHÍ NGHIÊN CỨU Y HỌC BỆNH LIÊN QUAN ĐẾN IgG4: TỔNG QUAN LÂM SÀNG VÀ BỆNH HỌC Nguyễn Thị Khuyên1, Nguyễn Cảnh Hiệp2,3*, Đoàn Minh Khuy2 1 Trường Đại học Y Hà Nội, 2Trung tâm Giải phẫu bệnh - Tế bào học, Bệnh viện Bạch Mai, 3 Khoa Bệnh học, Đại học Kanazawa, Nhật Bản Bệnh liên quan đến IgG4 (Immunoglobulin G4-related disease - IgG4 - RD) là một tình trạng viêm xơ mạn tính hệ thống qua trung gian miễn dịch, bệnh nguyên chưa rõ. Nó có thể ảnh hưởng hầu hết các cơ quan trong cơ thể, dễ nhầm lẫn với nhiều bệnh lý ác tính, nhiễm khuẩn và các rối loạn viêm khác. Đặc trưng của bệnh là xu hướng tạo thành các tổn thương giả u ở nhiều vị trí; xâm nhiễm viêm dày đặc lympho tương bào, giàu tương bào IgG4+, xơ hóa dạng xoáy lốc, viêm phá huỷ tĩnh mạch và thường có tăng nồng độ IgG4 huyết thanh. Mô bệnh học là chìa khoá để chẩn đoán trong đa số các trường hợp. Hầu hết các bệnh nhân IgG4 - RD đáp ứng với glucocorticoid, nhưng các ca bệnh tái phát hoặc đề kháng với điều trị là phổ biến. Bệnh có thể dẫn đến xơ hoá mô, suy cơ quan, thậm chí tử vong nếu không được điều trị. Vì vậy, IgG4 -RD cần được đặc biệt chú ý để chẩn đoán sớm, chính xác, điều trị thích hợp, và tránh phẫu thuật không cần thiết. Từ khóa: bệnh liên quan đến IgG4, IgG4, tổn thương giả u, mô bệnh học I. ĐẶT VẤN ĐỀ miễn, có cùng đặc điểm mô bệnh học gồm xơ Bệnh liên quan đến IgG4 (IgG4 - RD) là hoá, xâm nhập viêm giàu lympho bào T và một tình trạng viêm xơ mạn tính, qua trung tương bào IgG4+ [6; 7]. Bên cạnh đó, tăng gian miễn dịch, nguyên nhân chưa rõ. Các nồng độ IgG4 huyết thanh và các tổn thương đặc trưng của bệnh gồm: (1) xu hướng tạo mô bệnh học tương tự, trước đó, cũng đã thành các tổn thương giả u ở một hoặc nhiều được báo cáo ở các bệnh nhân viêm tuỵ tự vị trí; (2) mô bệnh học điển hình gồm xâm miễn (hiện nay là viêm tuỵ tự miễn típ 1/liên nhập viêm dày đặc lympho - tương bào, giàu quan đến IgG4) [8 - 12]. Từ năm 2003, nhiều tương bào dương tính với IgG4 (IgG4+), xơ tên gọi khác nhau .
đang nạp các trang xem trước
