TAILIEUCHUNG - Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 3: Hội chứng thực bào máu
Hội chứng thực bào máu (HCTBM) là tình trạng rối loạn điều hòa miễn dịch hiếm gặp, do dòng thác cytokine hoạt hóa quá mức, đặc trưng bởi thực bào các thành phần máu như thực bào hồng cầu, tiểu cẩu, bạch cầu và tế bào đầu dòng, ở trong tủy và các mô cơ quan khác, tỷ lệ tử vong 15 - 60%. Trong đó có 2 thể: tiên phát (thể gia đình) và thứ phát. bài giảng để biết thêm chi tiết. | HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU I. KHÁI NIỆM: Hội chứng thực bào máu (HCTBM) máu là một nhóm các rối loạn có biểu hiện chung làsự tăng sinh bất thường và gia tăng hoạt tính tiêu hủy các tế bào máu của các đại thực bào histiocytes. Biểu hiện lâm sàng bao gồm sốt kéo dài, lách to hoặc /và gan to và giảm các dòng máu ngoại vi. HCTBM có hai thể tiên phát và thứ phát. Thể tiên phát (hay HCTBM thể gia đình) di truyền theo tính trạng lặn với gene gây bệnh nằm trên nhiễm sắc thể số 9 và 10. Thể thứ phát hay phản ứng, xảy ra sau hay phối hợp cùng với một số bệnh lý như siêu vi (EBV, CMV, Parvovirus B19, Adenovirus, HBV ), vi trùng (Salmonella typhi, E. Coli, Staph. Aureus, Streptococcus, Acinetobacter, Chlamidia, Mycoplasma peumonia, M. tuberculosis ), ký sinh trùng (Leishmania spp., Plasmodium falciparum, P. Vivax ), nấm (Aspergillus, Candida albicans), bệnh ác tính (leucemie, lymphoma), bệnh hệ thống (Lupus, viêm khớp thiếu niên). Trong số các tác nhân gây HCTBM thứ phát thì nhiễm siêu vi trùng, đặt biệt là EBV, chiếm vị trí hàng đầu. Hai thể này khó phân biệt trên lâm sàng. Phân viết sau đây chỉ đề cập đến thể thứ phát. II. CHẨN ĐOÁN: 1. Công việc chẩn đoán: a) Hỏi bệnh: Thời gian sốt, dấu hiệu thiếu máu (xanh xao, mệt mỏi, kém ăn), dấu hiệu xuất huyết, thuốc đã điều trị. Tiền sử: bản thân đã có những đợt bệnh tương tự. b) Khám lâm sàng: Đánh giá các dấu hiệu sinh tồn: trí giác, nhiệt độ, mạch, huyết áp, nhịp thở. Tìm dấu hiệu thiếu máu: Da niêm nhợt nhạt, nhịp tim nhanh, suy tim. Tìm các dấu hiệu xuất huyết da, niêm, mũi họng, tiêu hoá. Tìm các dấu hiệu nhiễm trùng: nhiễm trùng da, phổi, nhiễm trùng huyết. Tìm gan lách to, vàng da, rash. Dấu hiệu thần kinh: kinh: liệt dây thần kinh số 6, 7, thất điều, liệt nửa người, rối loạn tri
đang nạp các trang xem trước
