TAILIEUCHUNG - Bài giảng Bệnh học huyết học - Bài 5: Bệnh Hemophilia A và B
Hemophilia A và B là một bệnh di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể X gây triệu chứng chảy máu kéo dài do thiếu yếu tố đông máu VIII và IX. Bệnh gặp chủ yếu ở phái nam. Để biết tìm hiểu thêm về bệnh Hemophilia A và B, bài giảng. | BỆNH HEMOPHILIA A VÀ B I. ĐỊNH NGHĨA: Hemophilia A và B là một bệnh di truyền liên quan đến nhiễm sắc thể X gây triệu chứng chảy máu kéo dài do thiếu yếu tố đông máu VIII và IX. Bệnh gặp chủ yếu ở phái nam. Bệnh Hemophilia A do giảm yếu tố VIIIc, bệnh Hemophilia B do giảm yếu tố IX. II. CHẨN ĐOÁN: 1. Công việc chẩn đoán a. Hỏi bệnh Chảy máu kéo dài khi nhổ răng, chấn thương nhẹ, hay bầm da, xuất huyết khớp. Gia đình có anh em trai ruột, hay về phía bên ngoại có cậu, con trai dì có bệnh tương tự. b. Khám lâm sàng: tìm dấu hiệu: Xuất huyết da: vết bầm, xuất huyết trong cơ Chảy máu niêm mạc: răng, mũi, miệng Xuất huyết khớp: thường gặp, có thể gây biến dạng khớp. Bướu máu: bướu máu cơ thăn gây đau bụng hố chậu phải dễ nhầm với viêm ruột thừa Xuất huyết tiêu hoá: ói máu, tiêu máu, xuất huyết trong thành ruột gây lồng ruột, tắt ruột. c. Xét nghiệm đề nghị: Công thức máu, tiểu cầu đếm và thời gian máu chảy Đông máu toàn bộ. Nếu TQ bình thường, TCK kéo dài, làm TCK gián biệt hay định lượng yếu tố VIII, IX. 2. Chẩn đoán xác định: Tiền căn chảy máu muộn kéo dài sau chấn thương nhẹ, xuất huyết khớp, gia đình có người mắc bệnh tương tự. Lâm sàng có xuất huyết da dạng mãng, xuất huyết khớp. Cận lâm sàng: TS, tiểu cầu bình thường, TQ bình thường, TCK kéo dài. Định lượng riêng lẻ yếu tố VIII và IX cho phép xác định Hemophilia A và B. Xác định mức độ nặng của Hemophilia: Nhẹ Nồng độ yếu tố VIIIc 6 – 40% Trung bình 1 – 5% Nặng < 1% Mức độ Biểu hiện Hiếm khi chảy máu, có thể chảy máu sau chấn thương hay phẫu thuật Chảy máu sau chấn thương, sau nhổ răng, thủ thuật, có thể có xuất huyết khớp Chảy máu tự nhiên, xuất huyết khớp tự nhiên 3. Chẩn đoán phân biệt Bệnh von Willerbrand: giảm yếu tố .
đang nạp các trang xem trước
