TAILIEUCHUNG - Benh hoc_huyethoc (8)
BEÄNH . ÑÒNH khuyeát di truyeàn trong söï toång hôïp chuoãi globin, laøm cho bình thöôøng, hoàng caàu bò vôõ sôùm gaây thieáu maùu. Beänh ñöôïc goïi teân globin bò khieám . CHAÅN . Coâng vieäc chaån . Hoûi:. Beänh söû thôøi gian baét ñaàu thieáu maùu, dieãn tieán thieáu maùu. Tieàn söû caù nhaân: chaäm phaùt trieån theå chaát, vaän ñoäng vaø taâm thaàn, deã hay saâu raêng Gia ñình coù anh hay chò bò töông töïb. Khaùm laâm saøng (theå naëng ). Thieáu maùu huyeát taùn maõn: da nieâm nhôït nhaït, aùnh vaøng, xaïm da Gan vaø laùch to, chaéc. Bieán daïng xöông: traùn doâ, muõi teït, u traùn, u ñænh Chaäm phaùt trieån theå chaát: nheï caân, thaáp beù, khoâng thaáy daáu daäy thì ôû treû lôùnc. Ñeà nghò xeùt nghieäm. Daïng huyeát caàu: Hoàng caàu nhoû, nhöôïc saéc, hoàng caàu ña saéc (+++) Saét huyeát thanh vaø Ferritin: saét huyeát thanh vaø Ferritin bình thöôøng hay taêng Ñieän di Hemoglobin (laøm tröôùc truyeàn maùu): tæ leä Hb A giaûm (3,5 %, Hb F 5-15%THEÅ TRÍ. maùu caàu dieãn tieán.(theå Hb H).bình hay laùch to,.Hb H 5-30%.Bieán daïng xöông ít. Thalassemia ( trieäu >10g/ caàn , dò hôïp töû).Thieáu maùu caàu A 2 >3,5 %.Hb F > 5 %. Thalassemia ( maùu töø 7-10g/ dieãn gian). Thalassemia ( bình hay naëng,.ñoàng hôïp töû)LAÂM trung maùu laùch to daïng maùu ñeán laùch daïng ñoä trung bìnhXEÙT NGHIEÄMXÖÛ TRÍHb 20-80 %. Thalassemia /Hb 20-80 %.Hb A2/E > 8 %.3. Chaån ñoaùn coù theå: neáu khoâng laøm ñöôïc ñieän di Hb coù theå chaån döïa treân:. Tieàn söû gia ñình. Laâm saøng thieáu maùu maõn vaø gan laùch to, bieán daïng xöông, chaäm phaùt trieån. Xeùt nghieäm: thieáu maùu hoàng caàu nhoû nhöôïc saéc, hoàng caàu ña saéc, hoàng , Bilirubin gían tieáp taêng, Saét huyeát thanh taêng, Ferritin taêngIII. ÑIEÀU . Nguyeân taéc:. Truyeàn maùu: duy trì Hb töø 10g/dl trôû leân ñeå duy trì hoaït ñoäng bình thöôøng theå Thaûi saét. Ñieàu trò hoã trôï. Caét laùch khi coù chæ ñònh. Chuûng . Xöû . Truyeàn maùu:. Chæ ñònh truyeàn maùu khi Hct 1000ng/ml, hay sau truyeàn maùu 10-12 laàn. Caùch thaûi saét:.-Truyeàn döôùi da töø 8 – 12 giôø/ ñeâm x 5 - 6 ñeâm/tuaàn baèng Desferal.(Desferrioxamine) 25-35mg/kg-Vieân uoáng (Desferiprone).- Uoáng vitamine C 200mg, 1 giôø sau khi baét ñaàu thaûi . Ñieàu trò hoã trôï:. Acid folic 5mg/ngaøy, Calci D Vitamine E: coù taùc duïng baûo veä lôùp lipids cuûa maøng teá baøo khoûi söï taán caùc goác töï do Noäi tieát toá: muïc ñích hoã trôï hoaït ñoäng cô th
đang nạp các trang xem trước
