TAILIEUCHUNG - U XƠ THẦN KINH (Neurofibromatosis)

U xơ thần kinh là bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, ảnh hưởng đến xương, thần kinh, mô mêm và da. Hiện nay, các nhà khoa học đã phát hiện được ít nhất 8 typ của bệnh u xơ thần kinh trong đó có 2 typ chính: u xơ thần kinh ngoại vi (neurofibromatosis 1 - NF-1) còn gọi là bệnh von Recklinghausen (von Recklinghausen disease) và u xơ thần kinh trung tâm (neurofibromatosis 2 - NF2). Biểu hiện lâm sàng tăng theo thời gian. Tổn thương thần kinh và ung thư hoá thường bất ngờ | U XƠ THẦN KINH Neurofibromatosis U xơ thần kinh là bệnh di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường ảnh hưởng đến xương thần kinh mô mêm và da. Hiện nay các nhà khoa học đã phát hiện được ít nhất 8 typ của bệnh u xơ thần kinh trong đó có 2 typ chính u xơ thần kinh ngoại vi neurofibromatosis 1 - NF-1 còn gọi là bệnh von Recklinghausen von Recklinghausen disease và u xơ thần kinh trung tâm neurofibromatosis 2 - NF-2 . Biểu hiện lâm sàng tăng theo thời gian. Tổn thương thần kinh và ung thư hoá thường bất ngờ. Dịch tễ học Tần số NF-1 khoảng 1 trường hợp sinh sống. NF-2 khoảng 1 dân sô. Chủng tộc bệnh gặp ở tất cả các chủng tộc. Giới nam và nữ ngang nhau. Nguyên nhân di truyền gen trội trên nhiễm sắc thể thường NF-1 do gen trên NF-2 do gen trên 22q11 Lâm sàng Dát cà-phê sữa dát tăng sắc tố kích thước từ 1 5cm trở lên số lượng từ 6 tổn thương trở lên. Ở trẻ em có từ 5 tổn thương dát cà-phê sữa đường kính từ 0 5cm trở lên gợi ý đến bệnh u xơ thần kinh. Dát tăng sắc tố ở nách dấu hiệu Crowe . Nốt Lisch u mô thừa hamartomas của mống mắt phát hiện bằng đèn slit. Bắt đầu xuất hiện ở trẻ 5 tuổi gặp ở 20 trẻ bị bệnh từ tuổi trưởng thành gặp 95 bệnh nhân không xuất hiện ở bệnh nhân NF-2. Không có triệu chứng nhưng là một dấu hiệu để chẩn đoán bệnh. Xương khớp giả mỏng màng xương dài khiếm khuyết ổ mắt. Có thể có vẹo cột sống tăng sinh xương khu trú nhất là ở mặt U xơ thần kinh đây là tổn thương u lành tính thường gặp nhất trong NF-1. Thành phần tế bào Schwann nguyên bào sợi tế bào mast và mạch máu. Chúng xuất hiện ở bất kỳ đầu tận cùng của dây thần kinh nào. Có 3 loại tổn thương da dưới da và đám rối. Loại tổn thương da và dưới da nốt nodule bờ rõ màu da hoặc màu nâu màu hồng sờ mềm hoặc chắc lõm khi ấn ngón tay vào. U xơ thần kinh thể đám rối bờ không rõ không đều. Thần kinh có thể có những biểu hiện bất thường. Có thể có u dây thần kinh số 8 hoặc u thần kinh đệm dây thần kinh thị giác. U tế bào hình sao astrocytoma u màng não meningioma u thần .

TỪ KHÓA LIÊN QUAN
TAILIEUCHUNG - Chia sẻ tài liệu không giới hạn
Địa chỉ : 444 Hoang Hoa Tham, Hanoi, Viet Nam
Website : tailieuchung.com
Email : tailieuchung20@gmail.com
Tailieuchung.com là thư viện tài liệu trực tuyến, nơi chia sẽ trao đổi hàng triệu tài liệu như luận văn đồ án, sách, giáo trình, đề thi.
Chúng tôi không chịu trách nhiệm liên quan đến các vấn đề bản quyền nội dung tài liệu được thành viên tự nguyện đăng tải lên, nếu phát hiện thấy tài liệu xấu hoặc tài liệu có bản quyền xin hãy email cho chúng tôi.
Đã phát hiện trình chặn quảng cáo AdBlock
Trang web này phụ thuộc vào doanh thu từ số lần hiển thị quảng cáo để tồn tại. Vui lòng tắt trình chặn quảng cáo của bạn hoặc tạm dừng tính năng chặn quảng cáo cho trang web này.