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Karl Bruno Stargardt vào năm 1909 mô tả bệnh lý của đáy, kết hợp song phương để mất thị cụ thể thiệt hại võng mạc. Đây là bệnh teo điểm vàng phổ biến nhất di truyền, không may mà không trả tiền cho thời gian được. Nó dẫn đến sự biến mất gần như tổng số của các lớp ngoài của thần kinh võng mạc biểu mô sắc tố | Accueil Photothèque Annonces Art Histoire Liens Vue Maladies Chirurgie Homepage - - - Nous écrire . . . . Maladie de Stargardt Rev 31-02-2002 jmm Généralités Karl Bruno Stargardt en 1909 décrivit cette pathologie du fond d oeil qui associe une baisse d acuité visuelle bilatérale à des lésions rétiniennes particulières. Il s agit de laM plus fréquente des dystrophies maculaires héréditaires malheureusement sans i traitement pour l instant. Elle aboutit à la disparition quasi totale des couches externes du neuro-épithélium pigmentaire de la zone maculaire et périmaculaire. Clinique Il s agit de patients jeunes classiquement entre 6 et 15 ans qui constatent une baisse d acuité visuelle bilatérale progressive en rapport avec une atrophie de la macula. Cette vision va diminuer progressivement jusqu à 1 10ème ou 1 20ème. Forme maculaire de maladie de Stargardt Cliché Professeur André Mathis CHU Toulouse-Rangueil France A l examen on constate une lésion maculaire souvent associée à des tâches jaunatresg réparties sur le fond d oeil c est le fundus flavimaculatus voir photos ci-dessous . Ces tâches jaunes décritent classsiquement de forme pisciforme correspondent à des dépôts de lipofushine dans les cellules de l épithélium pigmentaire. Les formes périphériques flavimaculées apparaissent à un âge plus tardif et s accompagnent d une épargne foveolaire transitoire avec une meilleure conservation de l acuité visuelle pendant un temps. Il peut arriver qu on retrouve dans une même famille des formes maculaires pures et des formes flavimaculees avec des acuités visuelles plus ou moins altérées. irForme fundus flavimaculatus de la maladie de Stargardt Cliché Professeur André Mathis CHU Toulouse-Rangueil France Il n y a pas d anomalie des vaisseaux ni de la papille comme dans les rétinopathies pigmentaires. _ . . . _ . . . _ . . . _ L électro-rétinogramme ERG est peu modiíỉé au début et l examen de la vision des couleurs met en évidence une dyschromatopsie d axe rouge-vert. . .
