Đang chuẩn bị nút TẢI XUỐNG, xin hãy chờ
Tải xuống
Tham khảo tài liệu 'huyết học trong ngoại khoa – phần 2', y tế - sức khoẻ, y dược phục vụ nhu cầu học tập, nghiên cứu và làm việc hiệu quả | HUYẾT HỌC TRONG NGOẠI KHOA - PHẦN 2 2.2-Tình trạng giảm đông máu bẩm sinh 2.2.1-Hemophillia Hemophillia là một rối loạn bẩm sinh di truyền theo nhiễm sắc thể X gây thiếu hụt yếu tố VIII hemophilia A hay IX hemophilia B . Chẩn đoán hemophillia dựa vào o aPTT kéo dài o PT thời gian chảy máu và số lượng tiểu cầu bình thường bảng 3 o Giảm yếu tố VIII hemophilia A hay IX hemophilia B Lượng giá mức độ của hemophillia nồng độ yếu tố VIII hay IX o 1 mức bình thường nặng o 1-5 mức bình thường trung bình o 5 mức bình thường nhẹ Điều trị hemophillia o DDAVP dùng qua đường TM hay khí dung có tác dụng nâng tạm nồng độ yếu tố VIII trong hemophilia A thể nhẹ. o Các chế phẩm của yếu tố VIII và IX Độ tinh khiết thấp Độ tinh khiết TB Độ tinh khiết cao VIII Cryoprecipitate Humate-P AHF-M Koate-HP Alphanate Facoe VIII-SD Hemophile-M Proliferate-OSD Monoclate-P Recombinate IX Konyne Mononine Proplex T Factor IX-SD Profilnine HT Alphanine-SD Bebulin VH BeneFIX Yêu cầu của việc điều trị hemophillia là nâng nồng độ các yếu tố VIII hay IX lên o Trên 30 mức bình thường trước khi thực hiện các cuộc tiểu phẫu hay BN bị chảy máu nhẹ. o Trên 50 mức bình thường trước khi thực hiện các cuộc trung phẫu hay BN bị chảy máu trung bình. o 100 mức bình thường trước khi thực hiện các cuộc đại phẫu hay BN bị chảy máu nặng. 2.2.2-Bệnh von Willebrand Bệnh von Willebrand rối loạn đông máu do di truyền phổ biến nhất chiếm khoảng 1 dân số . 80 bệnh ở thể nhẹ. Cơ chế của bệnh von Willebrand giảm về số lượng hay chất lượng của yếu tố von Willebrand vWF . Vai trò của vWF thúc đẩy sự gắn kết tiểu cầu vào nơi thành mạch bị tổn thương và ổn định yếu tố VIII. Phân loại bệnh von Willebrand