Đang chuẩn bị nút TẢI XUỐNG, xin hãy chờ
Tải xuống
Thalasemia là hội chứng bệnh di truyền về Hb , do thiếu hụt tổng hợp mạch polypeptit trong globin của Hb - b thalassemia : thiếu tổng hợp mạch b - Bệnh b/ HbE thalassemia : thiếu tổng hợp mạch b và có HbE 1. Chẩn đoán : 1.1. Lâm sàng : thiếu máu tan máu mạn tính : da xanh, vàng da, lách to. thiếu máu tan máu mạn tính : da xanh, vàng da, lách to. 1.2. Xét nghiệm : - Huyết đồ : Hb giảm, HCL tăng, HC nhược sắc, biến dạng hình bia và giọt nước - Sức bền. | BETA - THALASSEMIA b đồng hợp tử và bệnh HbE b thalasemia Thalasemia là hội chứng bệnh di truyền về Hb do thiếu hụt tổng hợp mạch polypeptit trong globin của Hb - b thalassemia thiếu tổng hợp mạch b - Bệnh b HbE thalassemia thiếu tổng hợp mạch b và có HbE 1. Chẩn đoán 1.1. Lâm sàng thiếu máu tan máu mạn tính da xanh vàng da lách to. thiếu máu tan máu mạn tính da xanh vàng da lách to. 1.2. Xét nghiệm - Huyết đồ Hb giảm HCL tăng HC nhược sắc biến dạng hình bia và giọt nước - Sức bền thẩm thấu HC tăng - Sinh hóa Bilirubin tự do tăng 6 mg l Urobilirubin niệu - Điện di có Hb bất thường b - thalassemia đồng hợp tử HbF 10 với trẻ 1 tuổi có thể tới 90 25 với trẻ từ 6 tháng - 1 tuổi. b - thalassemia HbE HbF 10 HbE 2. Điều trị 2.1.Điều trị thiếu máu - Truyền máu khi Hb 80g l nên duy trì Hb 100g l - Loại máu truyền khối hồng cầu - Liều lượng truyền 10 - 20 ml kg - Thời gian truyền trong vòng 4 giờ Trường hợp thiếu máu quá nặng có suy tim nên truyền liều lượng thấp tốc độ từ từ kèm theo lợi tiểu Lasix 0.5 - 1 mg kg . 2.2.Điều trị nhiễm sắt - Khi ferritin huyết thanh 1000 mg l - Thuốc gồm 2 loại tiêm và uống Loại tiêm Desferal Deferrioxamin B - Chế phẩm ống 0.5 g dạng bột trắng. - Liều lượng 30 - 50 mg kg 8h tuần 5 lần dưới da 50 - 100 mg kg 8h TM nếu suy tim cấp do nhiễm độc sắt. - Tác dụng phụ đau tại chỗ tiêm sưng nề ít khi gặp phản ứng dị ứng chậm nhịp tim tăng hoặc giảm huyết áp. Nếu dùng lâu dài có thể giảm thị lực và thính lực. - Theo dõi định lương ferritine 3 tháng l Loại uống Kelfer - Chế phẩm viên nang 0 25g và 0 5 g - Liều lượng 25- 75 mg kg ngày uống chia 2- 3 .
