TAILIEUCHUNG - BỆNH XƠ CỨNG BÌ

Bệnh xơ cứng bì là một bệnh cảnh toàn thân đặc trưng bởi tình trạng xơ hoá (fibrosis) và sự dày lên của da kèm theo sự bất thường về các mạch máu. Có hai thể bệnh là thể lan toả và thể khu trú. Ở thể khu trú, dày da chủ yếu ở các ngón tay (sclerodactyly), từ ngón tay cho đến cổ tay và mặt, thể này cũng liên quan hội chứng CREST (calcinosis cutis, Raynaud’s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyl và telangectasias). Tuy nhiên các triệu chứng lâm sàng này không khác nhau có ý nghĩa giữa thể. | BỆNH XƠ CỨNG BÌ Bệnh xơ cứng bì là một bệnh cảnh toàn thân đặc trưng bởi tình trạng xơ hoá fibrosis và sự dày lên của da kèm theo sự bất thường về các mạch máu. Có hai thể bệnh là thể lan toả và thể khu trú. Ở thể khu trú dày da chủ yếu ở các ngón tay sclerodactyly từ ngón tay cho đến cổ tay và mặt thể này cũng liên quan hội chứng CREST calcinosis cutis Raynaud s phenomenon esophageal dysmotility sclerodactyl và telangectasias . Tuy nhiên các triệu chứng lâm sàng này không khác nhau có ý nghĩa giữa thể bệnh khu trú và lan toả. I. Dịch tễ học Bệnh xơ cứng bì thường khởi phát chủ yếu ở lứa tuổi 30-50 tuổi xảy ra ở nữ gấp 3-5 lần so với nam giới. Đây là bệnh lý hiếm gặp thuộc về nhóm bệnh người nghèo orphelin tỷ lệ mới mắc là 2816 ca một triệu dân trong năm và tần suất khoảng 30-300 một triệu dân . Một vài tác nhân hoá học có thể gây khởi bệnh như silice công nhân mỏ than thợ làm cát điêu khắc Clorua vinyl gặp tẩy các hoá chất nhà lò vôi Trichloethylene hay perchloethylene tẩy khô nhựa epoxy dán gáy sách lắp ráp xe hydrocarbua thơm thuốc trừ sâu các loại dầu pha hội chứng nhiễm độc dầu Tây Ban Nha . Xơ cứng bì hệ thống làm giảm tuổi thọ. Sử dụng những chất ức chế enzym chuyển angiotensine đã cải thiện tiến triển nhờ vào giới hạn tổn thương thận. Nguyên nhân tử vong chủ yếu do bệnh lý tim phổi và thời gian sống toàn bộ chừng 5 năm khoảng 70 Nhờ vào tiến bộ của điều trị không còn các biến chứng nặng của thận nhưng tổn thương tim phổi vẫn là tiên lượng sống của xơ cứng bì . II. Lâm sàng 1. Phân loại Thể giới hạn ở da được định nghĩa bởi những tổn thương da ở các đầu chi không có tổn thương ở đoạn phía trên khuỷ tay và đầu gối và tổn thương ở mặt . Có tiên lượng nói chung là tốt nhưng vẫn đe doạ một tăng áp lực động mạch phổi và kém hấp thu sau 10 năm. Hội chứng CREST xuất hiện tham gia vào thể giới hạn da. Thể da lan toả được định nghĩa bởi những tổn thương da ở thân và đoạn phía trên của chi trên khuỷ tay và khớp gối . Tổn thưởng nội tạng nặng thường thấy ở thận tim .

• Y khoa - Dược
• chuyên ngành y khoa
• tài liệu y khoa
• lý thuyết y học
• giáo trình y học
• bài giảng y học
• bệnh lâm sàng
• chuẩn đoán bệnh
• trắc nghiệm y học
• bài tập nghành y
• đề thi thử chuyên ngành y
• tài liệu y học
• nghiên cứu y khoa
• chuyên khoa tai mũi họng
• trắc nghiệm y khoa
• y học dân tộc
• y học phổ thông
• chuyên ngành y học
• kiến thức y học
• bài giảng y khoa
• chuẩn đoán bệnh y khoa
• tài liệu ngành y
• giáo trình ngành y
• chuyên khoa ngành Y
• viên tai xương chùm
• khó thở
• cấp cứu hồi sức
• Danh mục luận văn
• Luận văn chuyên ngành Thú y
• Chuyên ngành Khoa học Thú y
• Khoa học Thú y
• Ngành Thú y
• y học cổ truyền
• y học thực hành
• bệnh thường gặp
• nghiên cứu y học