TAILIEUCHUNG - báo cáo hóa học: " Chitotriosidase as a biomarker of cerebral adrenoleukodystrophy"

Tuyển tập báo cáo các nghiên cứu khoa học quốc tế ngành hóa học dành cho các bạn yêu hóa học tham khảo đề tài: Chitotriosidase as a biomarker of cerebral adrenoleukodystrophy | Orchard et al. Journal of Neuroinflammation 2011 8 144 http content 8 1 144 JJOURNAL1 OF. NEUROINFLAMMATION RESEARCH Open Access Chitotriosidase as a biomarker of cerebral adrenoleukodystrophy 1 11 2 3 41 Paul J Orchard Troy Lund Wes Miller Steven M Rothman Gerald Raymond David Nascene Lisa Basso James Cloyd5 and Jakub Tolar1 Abstract Background Adrenoleukodystrophy ALD is an X-linked peroxisomal disorder characterized by the abnormal betaoxidation of very long chain fatty acids VLCFA . In 35-40 of children with ALD an acute inflammatory process occurs in the central nervous system CNS leading to demyelination that is rapidly progressive debilitating and ultimately fatal. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation HSCT can halt disease progression in cerebral ALD C-ALD if performed early. In contrast for advanced patients the risk of morbidity and mortality is increased with transplantation. To date there is no means of quantitating neuroinflammation in C-ALD nor is there an accepted measure to determine prognosis for more advanced patients. Methods As cellular infiltration has been observed in C-ALD including activation of monocytes and macrophages we evaluated the activity of chitotriosidase in the plasma and spinal fluid of boys with active C-ALD. Due to genotypic variations in the chitotriosidase gene these were also evaluated. Results We document elevations in chitotriosidase activity in the plasma of patients with C-ALD n 38 median activity 1 576 ng mL hr vs. controls n 16 median 765 ng mL hr p and in the CSF of C-ALD patients n 38 median activity 4 330 ng mL hr vs. controls n 16 median 0 ng mL hr p . In addition activity levels of plasma and CSF chitotriosidase prior to transplant correlated with progression as determined by the Moser Raymond functional score 1 year following transplantation p and respectively . Conclusions These findings confirm elevation of chitotriosidase activity in patients .

TÀI LIỆU LIÊN QUAN
TAILIEUCHUNG - Chia sẻ tài liệu không giới hạn
Địa chỉ : 444 Hoang Hoa Tham, Hanoi, Viet Nam
Website : tailieuchung.com
Email : tailieuchung20@gmail.com
Tailieuchung.com là thư viện tài liệu trực tuyến, nơi chia sẽ trao đổi hàng triệu tài liệu như luận văn đồ án, sách, giáo trình, đề thi.
Chúng tôi không chịu trách nhiệm liên quan đến các vấn đề bản quyền nội dung tài liệu được thành viên tự nguyện đăng tải lên, nếu phát hiện thấy tài liệu xấu hoặc tài liệu có bản quyền xin hãy email cho chúng tôi.
Đã phát hiện trình chặn quảng cáo AdBlock
Trang web này phụ thuộc vào doanh thu từ số lần hiển thị quảng cáo để tồn tại. Vui lòng tắt trình chặn quảng cáo của bạn hoặc tạm dừng tính năng chặn quảng cáo cho trang web này.