TAILIEUCHUNG - BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH

Đại cương Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh em nhà Hailey. Đây là bệnh mạn tính di truyền trội thâm nhập không hoàn toàn (incomplete penetrance – trong gia đình có thể bỏ quên một thế hệ). Khoảng 2/3 bệnh nhân có tiền sử gia đình Bệnh có đặc điểm tái phát nhiều đợt. Bệnh do giảm số lượng của các desmosomes. Dịch tễ học Tần số: chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc bệnh. Giới: tỷ lệ nam và nữ mắc bệnh là ngang nhau. Tuổi khởi phát: Bệnh. | BỆNH PEMPHIGUS GIA ĐÌNH Familial Benign Pemphigus Hailey-Hailey Disease Đại cương Bệnh Pemphigus gia đình đầu tiên được mô tả vào năm 1939 bởi anh em nhà Hailey. Đây là bệnh mạn tính di truyền trội thâm nhập không hoàn toàn incomplete penetrance - trong gia đình có thể bỏ quên một thế hệ . Khoảng 2 3 bệnh nhân có tiền sử gia đình Bệnh có đặc điểm tái phát nhiều đợt. Bệnh do giảm số lượng của các desmosomes. Dịch tễ học Tần số chưa có số liệu chính xác về tỷ lệ mắc bệnh. Giới tỷ lệ nam và nữ mắc bệnh là ngang nhau. Tuổi khởi phát Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên hoặc 30-40 tuổi. Lâm sàng Bệnh nhân thường có tiền sử gia đình. Tổn thương là những mảng đỏ mụn nước phủ vảy tiết vị trí ở vùng sinh dục ngực cổ và các vùng kẽ kèm theo cảm giác ngứa và bỏng có có tiết dịch trong một số trường hợp do bội nhiễm tụ cầu và nấm. Ngoài ra còn có thể có những dải trắng ở các ngón tay. Bệnh ít khi biểu hiện ở niêm mạc. Dấu hiệu Nikolsky âm tính. Bệnh không ảnh hưởng đến tính mạng nhưng ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống. Bệnh thường bắt đầu ở tuổi thanh thiếu niên biểu hiện những mảng hôi và ngứa. Cận lâm sàng Mô bệnh học. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp âm tính. Kháng thể kháng nhân âm tính. Điều trị Chế độ ăn để tránh sự trà sát khuyên bệnh nhân giữ cân nặng ở mức độ phù hợp. Chăm sóc y tế Đắp gạc nhôm acetate 1 40 để làm dịu tổn thương. Sau đó bôi corticosteroid nhẹ corticosteroid nhóm V hoặc nhóm VI và kháng sinh clindamycin hoặc erythromycin . Nếu tổn thương lan rộng có thể dùng kháng sinh toàn thân Erythromycin tetracycline hoặc theo kháng sinh đồ. Ở những ca dai dẳng khó chữa có thể dùng corticosteroids toàn thân methotrexat retinoids isotretinoin or acitretin and etretinat. Đa số các tác giả dùng liệu pháp chống nhiễm khuẩn và đợt ngắn corticosteroids. Một số tác giả dùng tacrolimus bôi liệu pháp quang .

• Y học thường thức
• di truyền lặn nhiễm sắc thể
• bệnh da liễu
• bệnh về da
• bài giảng bệnh học
• giáo trình bệnh da liễu
• Bệnh Pemphigus gia đình
• gene trội lặn
• chuyên đề sinh học
• di truyền mendel
• di truyền học
• nhiễm sắc thể
• quần thể học
• tính trạng lặn
• Phân dạng bài tập di truyền học người
• Bài tập di truyền học người
• Di truyền học người
• Tính trạng gen lặn
• tự nhiên
• sinh học
• sinh vật
• tính trạng
• di truyền
• giới tính
• nhiễm sắc thế
• chất di truyền
• đột biến gen lặn
• quá trình tiến hóa
• kiểu hình
• thể đột biến
• Bớt mất sắc tố
• Tình hình mang gen Thalassemia
• Bệnh huyết sắc tố
• Dân tộc ở Tây Nguyên
• Dân tộc thiểu số
• Di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường
• Phát hiện người lành
• Người lành mang gen bệnh
• Chẩn đoán trước sinh bệnh Hemophilia A
• Bệnh di truyền
• Di truyền lặn trên nhiễm sắc thể giới tính
• bệnh ở trẻ sơ sinh
• bệnh Ban đỏ nhiễm độc
• Bệnh α Thalassemia
• Đột biến gen
• Kỹ thuật Multiplex PCR
• Bệnh di truyền lặn nhiễm sắc thể
• Chẩn đoán trước sinh
• Bệnh tăng sản thượng
• Bệnh thận bẩm sinh
• Thiếu 21 Hydroxylase
• Bệnh di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường
• Viêm da đầu chi ruột
• bài giảng bệnh viêm bì cơ