TAILIEUCHUNG - Hội chứng thận hư nhũ nhi: Điều trị hoặc không điều trị thuốc ức chế miễn dịch: Nhân bốn trường hợp lâm sàng tại Bệnh viện Nhi đồng 1
Hội chứng thận hư (HCTH) nhũ nhi đa số do đột biến các gen mã hóa các protein ở màng lọc cầu thận, thường không đáp ứng với các loại thuốc ức chế miễn dịch và nguy cơ tử vong cao do biến chứng nhiễm trùng, tắc mạch, suy dinh dưỡng nặng và suy thận mạn giai đoạn cuối trong thời gian ngắn. | Hội chứng thận hư nhũ nhi: Điều trị hoặc không điều trị thuốc ức chế miễn dịch: Nhân bốn trường hợp lâm sàng tại Bệnh viện Nhi đồng 1 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 HỘI CHỨNG THẬN HƯ NHŨ NHI: ĐIỀU TRỊ HOẶC KHÔNG ĐIỀU TRỊ THUỐC ỨC CHẾ MIỄN DỊCH: NHÂN BỐN TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Nguyễn Đức Quang*, Thân Thị Thúy Hiền*, Huỳnh Ngọc Linh** TÓM TẮT Đặt vấn đề: Hội chứng thận hư (HCTH) nhũ nhi đa số do đột biến các gen mã hóa các protein ở màng lọc cầu thận, thường không đáp ứng với các loại thuốc ức chế miễn dịch và nguy cơ tử vong cao do biến chứng nhiễm trùng, tắc mạch, suy dinh dưỡng nặng và suy thận mạn giai đoạn cuối trong thời gian ngắn. Bên cạnh nguyên nhân do gen, HCTH ở nhóm tuổi này cũng có thể vô căn, có đáp ứng với điều trị ức chế miễn dịch và diễn tiến tương tự như HCTH ở trẻ lớn. Chúng tôi báo cáo bốn trường hợp HCTH nhũ nhi được điều trị thành công bằng Prednisone đơn độc hoặc Prednisone kết hợp với Cyclosporin. Mục tiêu: Đánh giá hiệu quả của thuốc ức chế miễn dịch trên Hội chứng thận hư nhũ nhi. Bệnh nhân và phương pháp: Báo cáo ca lâm sàng. Kết quả: Bốn bệnh nhân nhập viện vì phù toàn thân lúc khoảng 8,5 - 11 tháng tuổi. Không ghi nhận các triệu chứng ngoài thận và tiền căn gia đình có HCTH. Albumin máu giảm, cholesterol máu tăng, tổng phân tích nước tiểu có protein +++, đạm niệu ngưỡng thận hư, chức năng gan thận bình thường, C3, C4 bình thường, các xét nghiệm nhiễm trùng bào thai (CMV, Rubella, VDRL, Toxoplasma, HBsAg, anti HCV, HIV) âm tính, sinh thiết thận phù hợp với sang thương cầu thận tối thiểu. 2 bệnh nhân đáp ứng với Prednisone liều tấn công 2mg/kg/ngày x 4 tuần và tiếp tục lui bệnh hoàn toàn sau 7 và 12 tháng theo dõi. 2 bệnh nhân kháng steroid nhưng lui bệnh hoàn toàn với Cyclosporin kết hợp với Prednisone liều thấp và bảo tồn chức năng thận sau 25 tháng và 70 tháng theo dõi. Không ghi nhận biến chứng nhiễm trùng trong quá trình điều
đang nạp các trang xem trước
